Isomerismo auricular derecho

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El isomerismo auricular derecho es una de las anomalías cardíacas más difíciles de tratar. Esta forma de heterotaxia tiene múltiples defectos, además de ls asplenia. El defecto más destacado es el completo defecto del canal atrioventricular. El tabique nasal de entre los ventrículos por lo general tiene un gran agujero, permitiendo que la sangre se mezcle. Las aurículas suelen ser pequeñas.

La estenosis pulmonar extrema y la transposición de las arterias también puede estar presentes. A la vez, las venas pulmonares pueden drenar en el lado equivocado, privando al corazón de que llegue oxígeno a la sangre. Estos múltiples defectos requieren cirugía poco después del nacimiento, y por lo general la cirugía se debe hacer en etapas, al igual que con el procedimiento de Fontan.

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