La heterotaxia es un término usado para describir dos grupos de defectos congénitos del corazón que generalmente involucran un defecto looping. Además de varias anomalías en el corazón, el hígado de una persona con heterotaxia está colocado en la mitad del cuerpo en vez de a un lado. El indicador más significativo de la heterotaxia es la presencia de un número de pequeñas bazos, poliesplenia, o la ausencia total del bazo, asplenia. La heterotaxia se divide en dos tipos, el isomerismo atrial y la isomería auricular derecha, a veces llamada síndrome de Ivemark.

A pesar de los riesgos de la cirugía y de la necesidad de antibióticos profilácticos diarios, las actuales técnicas quirúrgicas están mejorando la tasa de supervivencia de estos niños. Afortunadamente la heterotaxia también es una de las formas más raras de los defectos congénitos del corazón, y un niño es mucho más probable que tenga dextrocardia con el corazón anormal de isomerismo atrial derecho o izquierdo.

Isomerismo auricular izquierdo

El isomerismo auricular izquierdo se asocia generalmente con la poliesplenia. Esta forma de heterotaxia es menos grave que el síndrome de Ivemark porque estos múltiples bazos pequeños tienden a hacer parte del trabajo de un bazo normal. Leer más.

Isomerismo auricular derecho

El isomerismo auricular derecho es una de las anomalías cardíacas más difíciles de tratar. Esta forma de heterotaxia tiene múltiples defectos, además de ls asplenia. Leer más.