Tipos de heterotaxia

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La heterotaxia es un término usado para describir dos grupos de defectos congénitos del corazón que generalmente involucran un defecto looping. Además de varias anomalías en el corazón, el hígado de una persona con heterotaxia está colocado en la mitad del cuerpo en vez de a un lado. El indicador más significativo de la heterotaxia es la presencia de un número de pequeñas bazos, poliesplenia, o la ausencia total del bazo, asplenia. La heterotaxia se divide en dos tipos, el isomerismo atrial y la isomería auricular derecha, a veces llamada síndrome de Ivemark.

A pesar de los riesgos de la cirugía y de la necesidad de antibióticos profilácticos diarios, las actuales técnicas quirúrgicas están mejorando la tasa de supervivencia de estos niños. Afortunadamente la heterotaxia también es una de las formas más raras de los defectos congénitos del corazón, y un niño es mucho más probable que tenga dextrocardia con el corazón anormal de isomerismo atrial derecho o izquierdo.

Isomerismo auricular izquierdo

El isomerismo auricular izquierdo se asocia generalmente con la poliesplenia. Esta forma de heterotaxia es menos grave que el síndrome de Ivemark porque estos múltiples bazos pequeños tienden a hacer parte del trabajo de un bazo normal. A menudo, los defectos septales ventriculares y la estenosis pulmonar están presentes, pero estas dos condiciones se solucionan con cirugía.

Diagnóstico

Las reparaciones quirúrgicas para el isomerismo auricular izquierdo por lo general no son necesarias inmediatamente después del nacimiento de la persona. Los cirujanos generalmente eligen reparar los defectos del corazón durante los primeros cinco años de vida. El diagnóstico de la dextrocardia se hace, por lo general, durante las ecografías de rutina, pero antes del nacimiento es difícil determinar si no hay bazo o si exísten múltiples bazos, debido a que no se pueden visualizar fácilmente. Después del nacimiento, un análisis de sangre puede determinar la función esplénica para confirmar el diagnóstico de la poliesplenia asociada con la heterotaxia.

Tratamiento

La cirugía para corregir la isomería de la aurícula derecha se complica por asplenia. La falta de un bazo significa un mayor riesgo de infección post-operatoria. Un niño con esta forma de heterotaxia tendrá que tomarse antibióticos para la vida diaria, ya que puede tener problemas en el futuro.

El isomerismo auricular derecho requiere operaciones escalonadas que pueden aliviar, pero no solucionar, los defectos del corazón, entonces en algún momento el niño probablemente tenga que someterse a un trasplante de corazón. La clave para el éxito del trasplante es la capacidad de combatir las infecciones. Sin embargo, el uso a largo plazo de los antibióticos construye una resistencia a éstos mismos, por lo que hay pocos tipos de antibióticos disponibles después de un trasplante de corazón.

Isomerismo auricular derecho

El isomerismo auricular derecho es una de las anomalías cardíacas más difíciles de tratar. Esta forma de heterotaxia tiene múltiples defectos, además de ls asplenia. El defecto más destacado es el completo defecto del canal atrioventricular. El tabique nasal de entre los ventrículos por lo general tiene un gran agujero, permitiendo que la sangre se mezcle. Las aurículas suelen ser pequeñas.

La estenosis pulmonar extrema y la transposición de las arterias también puede estar presentes. A la vez, las venas pulmonares pueden drenar en el lado equivocado, privando al corazón de que llegue oxígeno a la sangre. Estos múltiples defectos requieren cirugía poco después del nacimiento, y por lo general la cirugía se debe hacer en etapas, al igual que con el procedimiento de Fontan.

Heterotaxia Dextrocardia